B细胞淋巴肿瘤是一组起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等亚型。
1、发病机制:
B细胞淋巴肿瘤的发生与免疫系统异常密切相关。B淋巴细胞在分化成熟过程中可能因基因突变导致增殖失控,常见如BCL-2基因易位、MYC基因重排等遗传学异常。EB病毒感染、幽门螺杆菌感染等慢性抗原刺激也是重要诱因。
2、主要亚型:
弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的侵袭性亚型,占所有病例的30-40%;滤泡性淋巴瘤表现为惰性病程,常伴有t(14;18)染色体易位;套细胞淋巴瘤具有特征性的CD5+、CD23-免疫表型,中位发病年龄约65岁。
3、临床表现:
患者多表现为无痛性淋巴结肿大,可伴随发热、盗汗、体重减轻等全身症状。结外侵犯常见于胃肠道、骨髓或中枢神经系统,不同亚型有特异性表现,如套细胞淋巴瘤常出现脾肿大。
4、诊断方法:
病理活检是确诊金标准,需进行免疫组化检测CD20、CD79a等B细胞标记物。分期检查包括骨髓穿刺、PET-CT扫描等,分子检测可发现特定基因异常。血清乳酸脱氢酶水平对评估肿瘤负荷有重要意义。
5、治疗方案:
治疗策略取决于亚型和分期,R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)是弥漫大B细胞淋巴瘤的标准疗法。惰性淋巴瘤可观察等待,靶向药物如BTK抑制剂对某些亚型有效。